Nová praktická príručka pre všeobecných praktických lekárov o novej ére liečby sklerózy multiplex

Skleróza multiplex (SM) je neurologické ochorenie, ktoré je dôsledkom zápalu a degenerácie v centrálnom nervovom systéme (CNS). Tento zápal môže postihovať rôzne miesta v rôznom čase a vyvolávať rôzne príznaky a symptómy. V počiatočných štádiách ochorenia sa vyskytujú obdobia re- lapsu a remisie a u väčšiny pacientov dochádza k pomalému progresívne- mu priebehu v priebehu jedného až dvoch desaťročí od začiatku ochorenia. Príčina SM nie je známa, ale dysregulácia imunitného systému je hlavnou príčinou patogenézy ochorenia.

Epidemiológia

SM je hlavnou príčinou neurologického postihnutia u populácie mladého a stredného veku v rozvinutých krajinách. Údaje z prieskumu z roku 2020 naznačujú, že na celom svete postihuje 2,8 milióna ľudí. Vzhľadom na to, že v niektorých krajinách nie sú k dispozícii úplné údaje zo sledovania, ide pravdepodobne o podhodnotený údaj.

Zdá sa, že celosvetová prevalencia SM sa zvyšuje. Súvisí to s mnohými faktormi vrátane zlepšených metód počítania, lepšej diagnostiky, celosvetového rastu populácie, počtu ľudí so SM žijúcich dlhšie (vďaka lepšej liečbe a podpore) a skutočného nárastu výskytu ochorenia, najmä u žien.

Počet ľudí so SM v danej populácii v danom čase sa zvyčajne vyjadruje ako počet prípadov na 100 000 obyvateľov. Prevalencia sa celosvetovo líši, ale SM je najrozšírenejšia v severoeurópskych populáciách, najmä u osôb severského pôvodu, a je výrazne častejšia v miernych ako rovníkových oblastiach. Zatiaľ čo celosvetovo je medián odhadovanej prevalencie SM 36 na 100 000 obyvateľov1, v niektorých krajinách prevalencia presahuje 300 na 100 000 obyvateľov.

Z regionálneho hľadiska je medián odhadovanej prevalencie SM najvyšší v Európe a v Amerike (133 a 112 na 100 000 obyvateľov).1 Prevalencia sa však výrazne líši v rámci regiónov aj krajín. V Európe je to napríklad San Maríno a Nemecko, ktoré majú najvyššiu prevalenciu SM na svete (337 a 303 na 100 000 obyvateľov), zatiaľ čo niektoré európske krajiny majú hodnoty prevalencie pod 40 na 100 000 obyvateľov.

Kľúčové body – klinický obraz

• Klinický obraz SM závisí od lokalizácie zápalových lézií v CNS. Patológia v zrakovom nerve, mieche a mozgovom kmeni môže mať za následok ši- rokú škálu príznakov a symptómov. Väčšina hlbokých lézií bielej hmoty v hemisférach je však klinicky nemá.

• U ľudí so SM sa nie vždy objaví prvá epizóda demyelinizácie. Preto je dôležité zistiť, či sa u pacienta už predtým vyskytla nejaká neurologická poru- cha (napríklad mierne alebo dočasné rozmazanie zraku).

• V závislosti od nálezu na MRI a CSF možno SM diagnostikovať pri prvej prezentácii, t. j. pri CIS.

• Na diagnostikovanie SM sa musí preukázať prítomnosť lézií oddelených priestorovo a časovo.

• Počet asymptomatických demyelinizačných lézií na MRI v čase CIS silne predpovedá pravdepodobnosť, že sa u pacienta vyvinie klinicky definitívna SM.

• Spôsob SM – recidivujúca, sekundárne progresívna, primárne progresívna alebo progresívna recidivujúca – bude usmerňovať prognózu a výber DMT. Tieto definície boli ďalej rozšírené tak, aby naznačovali, či ide o aktív- ne ochorenie a/alebo prebiehajúcu progresiu.

• V rámci diagnostického vyšetrenia SM by sa mali zvážiť a vylúčiť alternatívne príčiny zápalovej demyelinizácie v rámci CNS, akými sú NMO a ADEM.

• Medzi alarmujúce známky, ktoré naznačujú alternatívnu diagnózu, patrí postihnutie periférneho nervového systému, atypické nálezy na MRI alebo systémové znaky ochorenia.

• MRI je najdôležitejším vyšetrením pri diagnostike a monitorovaní SM.

• Progresiu SM možno merať pomocou EDSS a pomocou MRI.

Úryvok z knihy: Rýchle fakty: Skleróza multiplex, RAABE 2023

Rýchle fakty: Skleróza multiplex

Praktická príručka pre všeobecných praktických lekárov o novej ére liečby sklerózy multiplex.

V novom vydaní publikácie predstavuje najnovšie dôkazy o patogenéze a všetkých klinických aspektoch choroby stavu, ako aj najnovšie informácie o terapiách modifikujúcich ochorenie a iné možnosti liečby.

Knihu si už teraz môžete objednať TU